Le syndrome de Ramsey Hunt, dont souffre le chanteur Justin Bieber, qui vient d’annuler deux concerts, est une maladie rare qui paralyse un côté de son visage à cause de la réactivation du virus de la varicelle.
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Qu’est-ce que c’est ?
Découvert en 1907 par le neurologue Ramsey Hunt, qui lui a donné son nom, le syndrome est une maladie neurologique rare caractérisée par une paralysie du nerf facial (paralysie faciale) et une éruption affectant l’oreille ou la bouche.
Quels sont les symptômes ? Ils sont différents pour chaque cas. Les personnes touchées souffrent généralement d’une paralysie du nerf facial et d’une éruption cutanée affectant l’oreille. Ces deux symptômes ne surviennent pas toujours en même temps. Dans la plupart des cas, un seul côté du visage est touché (de manière unilatérale), selon l’organisation américaine NORD, qui vise à soutenir les personnes atteintes de maladies rares.
Les muscles faciaux touchés par la paralysie nerveuse peuvent être faibles ou raides, ce qui peut empêcher les personnes touchées de sourire, de plisser le front ou de fermer les yeux du côté affecté. Dans certains cas, la parole peut devenir confuse.
Dans la plupart des cas, une éruption cutanée rougeâtre (érythémateuse), douloureuse, vésiculeuse (vésiculeuse) apparaît, qui affecte la partie externe de l’oreille (pinna) et souvent le conduit auditif externe.
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“Le diagnostic est souvent posé à cause de cette éruption vésiculeuse autour de l’oreille ou à l’intérieur du conduit auditif”, explique Benjamin Davido, infectiologue à l’hôpital de Gars (AP-HP Hôpitaux de Paris).
Dans certains cas, l’éruption cutanée, y compris les cloques douloureuses, peut également affecter la bouche, le palais et le haut de la gorge.
D’autres symptômes sont possibles, comme des bourdonnements d’oreille (acouphènes), des douleurs auriculaires (otalgies), une surdité sensorielle, une hyperacousie (amplification des sons).
Parfois, les personnes touchées souffrent également de vomissements ou de vertiges.
Quelles sont les raisons?
Le syndrome de Ramsey Hunt est causé par le virus varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle et le zona.
Le virus peut rester dormant pendant des décennies chez une personne qui a eu la varicelle dans son enfance. La réactivation du virus varicelle-zona entraîne le zona et, dans certains cas, évolue vers le syndrome de Ramsey Hunt. On ne sait pas pourquoi le virus réactive et affecte le nerf facial dans le syndrome de Ramsey Hunt.
Quelles populations sont concernées ?
Ce syndrome touche autant les hommes que les femmes. On estime que cinq personnes sur 100 000 développent ce syndrome chaque année aux États-Unis, selon NORD. Cependant, certains chercheurs pensent que les cas restent non diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile la détermination de la véritable incidence de la maladie dans la population générale.
Toute personne atteinte de varicelle peut potentiellement développer le syndrome de Ramsey Hunt. Cependant, la plupart des cas surviennent chez les personnes âgées, en particulier celles de plus de 60 ans ou immunodéprimées.
“C’est incroyable de faire un Ramsey Hunt à l’âge de Justin Bieber”, confie Benjamin Davido. Mais “un mode de vie imparfait ou un contexte de surcharge peut entrer en jeu car alors nous sommes plus sensibles aux infections virales”, a-t-il déclaré.
Quels sont les traitements ?
Le traitement du syndrome de Ramsey Hunt implique généralement des médicaments antiviraux, tels que l’acyclovir ou le famciclovir, en association avec des corticostéroïdes, tels que la prednisone.
Selon Benjamin Davido, la rééducation, qui est “indispensable pour commencer tôt”, permet généralement une bonne récupération. Mais les conséquences perdurent dans “environ 30% des cas”.
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